病因:常染色体显性遗传和性联遗传
遗传性并指症表现为并指症是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先天性畸形,常与并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在的疾病。
并指症的原因目前仍不甚清楚,不过大致上我们知道它是胎儿发育过程异常所产生的现象。或许大部份人都会以为手或脚的发育是先长出手掌或是脚掌,然后再从其上长出一根根的手指或是脚趾。其实不然,手和脚刚开始时是长成一整团的,然后在末端相对於指(趾)间的部
位的细胞自行坏死而逐渐塑成正常的指(趾)形。所以当这个过程出现瑕疵时,就会造成并指、多指、缺指等种种异常。至於为什麼会出现这种瑕庛?有些是基因异常所致,有些是外来毒
素的影响(病毒、药物),有些是子宫环境不良造成。既然可能和基因的异常有关,当然就会有遗传问题上的考虑,但因为成因仍不甚清楚,而且可能有多重原因,所以,应该没有人可以肯定的告诉你会不会遗传给下一代。
治疗方案:
首先要看专科医生,以明确诊断,同时排除合并的其他问题。最好的治疗方法是手术,手术最好在2岁前完成,最晚也要在学龄前完成。这样,无论是对于改善患儿的外观及手的功能,还是避免对患儿心理的影响,都是非常重要的。 先天性并指畸形分型的意义手部先天性畸形的种类及变异很大,一种畸形常涉及到多种组织损害,手部先天性畸形分为7个类型,并指中以中、环指并指最多,其次是环、小指并指,及中、环、小指3指并指等。一般需手术治疗。 术前应拍X光片了解并指的骨骼情况,以确诊软组织并指或骨性并指。并了解指骨有无畸形,骨性并指常合并指骨发育不良,同时检查并指间的软组织的松弛程度,决定指蹼的皮瓣设计。手术时仔细检查并指畸形中的指固有动脉发育和分布情况,分开后的两指都应有足够的血供,避免手指的坏死。有共用肌腱的并指,可行肌腱分离和肌腱移位术,重建手指的伸屈功能。分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧及小指的尺侧,以便术后对指、捏物时有较好的感觉功能。 手术时机根据儿童的生理发育和手术安全性,发育等长的并指4~5岁完成手术为好。多指并指、骨性并指以及发育不等长影响功能的并指,为防止发育过程中出现屈曲挛缩,应早期手术,可提前到2-4岁,且应分期手术,整个手术都应在学龄前完成。术后固定是保证手术成功的重要步骤,儿童天生好动,不合作,固定困难,因此对术后病人均用细克氏针固定掌指关节、指间关节于伸直位,再用石膏托行外固定,防止植皮滑动和矫正侧弯畸形。
并指最佳治疗时间
一般最好在出生3个月到2岁之间,这是实施小儿整形术的最佳年龄段.之所以选择在2岁以前手术,小时候手术,长大后全外观会更美观,还有就是能让孩子有个健康正常的心理和性格,如果他们懂事后发现自己存在畸形,必然会对幼小的心灵造成创伤.因此,一定要尽早手术.多趾可发生于已经明确的遗传性综合征,但最常见的是以一个独立的畸形存在,属常染色体显性遗传,其总的发病率约为存活婴儿的2‰.手术治疗是切除多余的足趾.术前应拍X线片,以明确是否有多余的跖骨与多趾构成关节,达到切除多余足趾的同时,将多余的跖骨一并切除.实际上,多趾和并趾都可以在半岁以后做手术.
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